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 筋強直性ジストロフィーにおける神経心理学的特徴の解明

【研究組織】  
実施責任者国立病院機構沖縄病院神経内科諏訪園秀吾
   
 国立病院機構あきた病院神経内科和田千鶴
 国立病院機構刀根山病院神経内科松村 剛
 大阪大学大学院人間学部臨床心理学井村 修
  その他


【背景】
筋強直性ジストロフィー(DM)においては、MRI等の画像検査で白質に異常信号が見られる、病理所見でタウ蛋白の蓄積が見られるなどの中枢神経病変が知られていました。臨床的にも無欲的な性格や認知症の存在が知られていましたが、近年様々な神経心理学的検索により、視空間認知や実行機能の障害など本症の特徴が明らかにされつつあります。中枢神経障害を正しく認識することは、生活の質向上や適切な受療を勧める上でも重要な他、適切な評価方法の確立は、新しい治療の有効性を評価する上でも重要です。


【目的】
様々な神経心理学的評価を用いてDM患者様の評価を行い、遺伝子変異、年齢・性・罹病期間等の関連も検索することにより、本症の神経心理学的特徴を明らかにすると共に、簡易で鋭敏な本症の神経心理学的評価方法を確立したいと考えています。


【方法】
研究実施施設を受診中のDM患者様で、本研究の主旨をご理解いただき承諾を得られた方で、様々な評価法を用いて神経心理学的評価と臨床情報の収集を行います。
神経心理学的検査の内容としては、MMSE, FAS, FAB, CAT, VPTA, ADAS, WCST (Keio板)、WAIS-III(一部)、自記式尺度として、やる気スコア、PHQ-9, Epworth Sleepiness scale, MFI-20, MDQoL60、他者評価尺度としてSRS-2等を予定しています。

臨床情報としては、CTGリピート数、年齢、性、発症年齢、最終学歴、就労状況、服薬内容、生活機能(modified Rankin scale)等の臨床情報を収集します。
これらの情報を解析し、DMの神経心理学的特徴を明らかにするとともに、簡易で鋭敏なDMの神経心理学的検査法を確立するための基礎データを得ます。


【本研究における個人情報保護について】
本研究は参加各施設であらかじめ倫理委員会の承認を得て実施します。研究に参加いただく患者様には、本研究の主旨をご理解いただき同意を得た上で実施します。臨床情報および神経心理学的検査データは連結可能匿名化の上個人情報(氏名、生年月日、住所など)が分からない形で提供して解析を行うなど、個人情報保護に配慮した形で実施します。研究成果は学会や論文等で発表を行う予定ですが、この際においても個人情報が公表されることはありません。皆様方におかれましては、本研究の主旨をご理解いただきご了解いただきますようお願い申し上げます。


【本プロジェクト問い合わせ先】
国立病院機構沖縄病院神経内科 諏訪園秀吾
〒901-2214
沖縄県宜野湾市我如古3-20-14
TEL: 098-898-2121

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